Antifosfolipīdu sindroms

Antifosfolipīdu sindroms (antifosfolipīdu antivielu sindroms) ir autoimūna slimība, ko raksturo trombu veidošanās asinsvados (tromboze) gan artērijās, gan vēnās, kā arī ar grūtniecību saistītas komplikācijas, piemēram, spontāns aborts, nedzīvs piedzimis bērns, priekšlaicīgas dzemdības, vai smaga preeklampsija. Sindroms rodas sakarā ar autoimūnu antivielu rašanos pret fosfolipīdiem - šūnu membrānu sastāvdaļu.
Ir dažādas antifosfolipīdu antivielu grupas:

• Lupus antikoagulants
• Anticardiolipin
• Anti-beta-2-glycoprotein I
• Anti-phosphatidyl-serine
• Anti-phosphatidyl-ethanolamine
• Anti-phosophatidyl-inositol
• Anti-prothrombin

Vēsture

1983. gadā dr. Graham Robert Vivian Hughes pirmo reizi aprakstīja antifosfolipīdu sindroma izpausmes. Tādēļ šo sindromu reizēm dēvē arī par Hjūsa sindromu (Hughes syndrome).

Klasifikācija

Primārs antifosfolipīdu sindroms - ja nav datu par citām autoimūnām slimībām.
Sekundārs antifosfolipīdu sindroms - ja antifosfolipīdu sindroms norit kopā ar kādu citu slimību (visbiežāk sistēmas sarkano vilkēdi).

Epidemioloģija

Antifosfolipīdu antivielas ~1 - 5% atrod veseliem indivīdiem. Antivielas biežāk novēro gados vecākiem cilvēkiem.
Pacientiem ar sistēmas sarkano vilkēdi antifosfolipīdu antivielas ir 30 - 40% gadījumu, bet tikai 10% novēro antifosfolipīdu sindromu.
~50% antifosfolipīdu sindroma gadījumos nenovēro saistību ar citām reimatiskām saslimšanām.

Sievietes slimo biežāk. Sievietēm, kam ir atrod gan lupus antikoagulantu, gan antikardiolipīnu antivielas ir lielāks grūtniecības komplikāciju risks nekā tām, kurām ir tikai antikardiolipīnu antivielas.

Iespējams, ir saistība starp lupus antikoagulantu un pulmonālās hipertensijas attīstību personām, kuras slimo ar sistēmas sklerozi.

Cēloņi

Antifosfolipīdu sindroma cēlonis nav zināms. Daudzas infekcijas, medikamenti, autoimūnas vai reimatiskas saslimšanas ir saistītas ar antifosfolipīdu antivielu rašanos, kas klīniski var izpausties kā antifosfolipīdu sindroms.

• Reimatiskas vai autoimūnas saslimšanas, kas saistītas ar antifosfolipīdu antivielu rašanos:
  • sistēmiskā sarkanā vilkēde
  • Šēgrēna sindroms
  • reimatoīdais artrīts
  • autoimūnā trombocitopēniskā purpura
  • autoimūnā hemolītiskā anēmija
  • psoriātisks artrīts
  • sistēmas skleroze
  • jaukta sistēmas saistaudu slimība
  • reimatiska polimialģija vai milzšūnu arterīts
  • Behčeta sindroms
• Infekcijas, kas saistītas ar antifosfolipīdu antivielu rašanos:
  • sifiliss
  • Infekcija ar C hepatīta vīrusu
  • malārija
  • HIV infekcija
  • Varicella zoster
  • citomegalovīruss
  • Parvovīruss B19
  • Haemophilus influenzae u.c.

Klīniskās izpausmes

Antifosfolipīdu sindromam raksturīga arteriāla tromboze:

• intrakraniālo artēriju tromboze, kas izpaužas kā tranzitora išēmiska lēkme, insults, demence pēc pārciestiem atkārtotiem insultiem;
• miokarda infarkts;
• nieru artēriju tromboze;
• mezenteriāla tromboze;
• pirkstu artēriju tromboze.

Antifosfolipīdu sindromam raksturīga venoza tromboze:

• dziļo vēnu tromboze - ļoti bieži, reizēm komplicējas ar emboliem plaušu artērijās;
• aknu vēnu tromboze - Bada—Kiari sindroms (Budd—Chiari);
• sagitālā sinusa tromboze;
• nieru vēnu tromboze;
• tīklenes vēnu tromboze;
• paduses vēnu tromboze;
• virsnieru vēnu tromboze, kas izpaužas kā Adisona slimība;
• mezenteriālo vēnu tromboze;
• apakšējās dobās vēnas tromboze.

Grūtniecēm galvenās komplikācijas saistītas ar trombembolisku procesu, parasti dziļo vēnu tromboze vai embolija plaušu artērijās. Šīs komplikācijas parasti sākas ~15. grūtniecības nedēļā.
Auglim komplikācijas saistītās ar traucētu placentāro asinsriti.
~33% pacientu ar antifosfolipīdu sindromu novēro vārstuļu bojājumus - Libmana—Saksa endokardīts.

Diferenciāldiagnoze

Tā var būt ļoti plaša:

• HELLP sindroms un preeklampsija grūtniecēm
• Koagulācijas faktoru trūkums, piemēram, proteīns C, proteīns S vai antitrombīns.
• Audzēji
• Trombotiskā trombocitopēniskā purpura
• Hemolītiski urēmiskais sindroms
• Hiperhomocisteinēmija
• Behčeta sindroms u.c.

Ārstēšana

Bieži vien šo slimību ārstē ar aspirīnu, kas kavē trombocītu aktivizācijas un/vai varfarīnu kā antikoagulantu. Profilaktiskas ārstēšanas mērķis, lietojot varfarīnu, ir uzturēt pacienta INR starp 3,0-4,0. Parasti ārstēšanu neuzsāk pacientiem, kam nav bijuši trombozes simptomi.
Grūtniecības laikā varfarīna vietā lieto zemas molekulmasas heparīnu un aspirīnu mazās devās varfarīna teratogenitātes dēļ. Gadījumos, kad slimība slikti padodas ārstēšanai, var izmantot plazmaferēzi.

Ārējās saites

http://emedicine.medscape.com