Siringomiēlija
Siringomiēlija (no grieķu syrinx, syringos — ‘caurule’, ‘kanāls’ un myelos — ‘muguras smadzenes’) ir patoloģisks stāvoklis, ko raksturo likvoru saturošu dobumu ("sirinksu") veidošanās muguras smadzenēs. Šiem veidojumam ir tendence saspiest apkārtējos nervu audus, radot šķērsli normālai nervu impulsu pārraidei pa muguras smadzenēm un izraisot lielāku vai mazāku neiroloģisko deficītu. Bērniem un pusaudžiem siringomiēlijas raksturīga pazīme ir skolioze, it īpaši straujas attīstības skolioze bērniem līdz desmit gadu vecumam ar izliekumu vairāk par divdesmit grādiem. [1].
Izšķir primāro siringomiēliju, kuras etioloģija nav skaidra, un sekundāro, kas attīstās kā citas slimības komplikācija. Atšķirībā no pieaugušajiem, kuriem tā ir saistīta lielākoties ar Arnolda—Kiari malformāciju, bērniem tā var būt saistīta ar vairākām patoloģijām, tādām kā ahondroplāzija, mukopolisaharidoze, Dauna sindroms, Marfāna sindroms, nepilnīgā osteoģenēze, mugurkaulāja šķeltne (spina bifida), kā arī infekcijas vai traumas izraisīts arahnoidīts.
Posttraumatiskā siringomiēlija attīstās parasti pēc vairākiem gadiem pēc smagas mugurkaula traumas, piemēram, pēc nopietna auto negadījuma, kritiena ar skriemeļu lūzumu un paralīzi vai paraplēģiju[1].
Epidemioloģija
labot šo sadaļuSiringomiēlija pieder pie retajām slimībām. Tās izplatība tiek vērtēta kā 8 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju. Ir pazīstama slimības ģimenes forma, tā sastāda aptuveni 2% no kopējās statistikas un tiek pārmantota autosomāli recesīvā ceļā[2].
Vēsture
labot šo sadaļuŠarls-Prospērs Olivjē d'Anžē 1824. gadā Parīzē publicēja pirmo no trim viņa "Traktāta par muguras smadzeņu slimībām" izdevumiem. Tiek uzskatīts, ka viņš ieviesis siringomiēlijas terminu.
1882. gadā Oto Kālers un Frīdrihs Šulce publicēja slimības klīniskās ainas aprakstu.
Atsauces
labot šo sadaļu- ↑ 1,0 1,1 «Informations générales sur la Syringomyélie». Assistance publique - hôpitaux de Paris: Hôpital Bicêtre - Service de neurochirurgie. Arhivēts no oriģināla, laiks: 2014. gada 13. oktobrī. Skatīts: 2014. gada 11. jūlijā.
- ↑ Reto slimību portāls. http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=3280 Arhivēts 2008. gada 18. februārī, Wayback Machine vietnē.
Ārējās saites
labot šo sadaļu
Vikikrātuvē par šo tēmu ir pieejami multivides faili. Skatīt: Siringomiēlija.
- Encyclopædia Britannica raksts (angliski)
- Krievijas Lielās enciklopēdijas raksts (krieviski)
- Encyclopædia Universalis raksts (franciski)