Siringomiēlija

Siringomiēlija (no grieķu syrinx, syringos - caurule, kanāls un myelos - muguras smadzenes) ir patoloģisks stāvoklis, ko raksturo likvoru saturošu dobumu ("sirinksu") veidošanās muguras smadzenēs. Šiem veidojumam ir tendence saspiest apkārtējos nervu audus, radot šķērsli normālai nervu impulsu pārraidei pa muguras smadzenēm un izraisot lielāku vai mazāku neiroloģisko deficītu. Bērniem un pusaudžiem siringomiēlijas raksturīga pazīme ir skolioze, it īpaši straujas attīstības skolioze bērniem līdz desmit gadu vecumam ar izliekumu vairāk par divdesmit grādiem. .

Siringomiēlija magnētiskās rezonanses attēlā — sirinkss ir redzams 6 un 7 kakla skriemeļu rajonā (C6-C7).

Izšķir primāro siringomiēliju, kuras etioloģija nav skaidra, un sekundāro, kas attīstās kā citas slimības komplikācija. Atšķirībā no pieaugušajiem, kuriem tā ir saistīta lielākoties ar Arnolda—Kiari malformāciju, bērniem tā var būt saistīta ar vairākām patoloģijām, tādām kā ahondroplāzija, mukopolisaharidoze, Dauna sindroms, Marfāna sindroms, nepilnīgā osteoģenēze, mugurkaulāja šķeltne (spina bifida), kā arī infekcijas vai traumas izraisīts arahnoidīts.

Posttraumatiskā siringomiēlija attīstās parasti pēc vairākiem gadiem pēc smagas mugurkaula traumas, piemēram, pēc nopietna auto negadījuma, kritiena ar skriemeļu lūzumu un paralīzi vai paraplēģiju.

Epidemioloģija

Siringomiēlija pieder pie retajām slimībām. Tās izplatība tiek vērtēta kā 8 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju. Ir pazīstama slimības ģimenes forma, tā sastāda aptuveni 2% no kopējās statistikas un tiek pārmantota autosomāli recesīvā ceļā.

Vēsture

Šarls-Prospērs Olivjē d'Anžē 1824. gadā Parīzē publicēja pirmo no trim viņa "Traktāta par muguras smadzeņu slimībām" izdevumiem. Tiek uzskatīts, ka viņš ieviesis siringomiēlijas terminu.

1882. gadā Oto Kālers un Frīdrihs Šulce publicēja slimības klīniskās ainas aprakstu.