Brugadas sindroms

Brugadas sindroms ir ģenētiska saslimšana, kurai raksturīga anormāla elektrokardiogramma un palielināts risks pēkšņai kardiālai nāvei. Tā ir nosaukta pēc spāņu kardiologiem Pedro Brugadas un Jozepa Brugadas^[1]. Tas ir visbiežākais pēkšņas nāves iemesls jauniem vīriešiem Taizemē un Laosā bez iepriekš zināmām sirds saslimšanām.^[2]

Etioloģija

Aptuveni 20% Brugadas sindromu gadījumu ir atrasta saistība ar mutācijām gēnā, kas kodē nātrija jonu kanālu kardiomicītu šūnu membrānās. Tāds gēns, piemēram, ir SCN5A, kas atrodas 3. hromosomas īsajā plecā (3p21). Funkcijas zuduma mutācija izraisa labās sirds sienas repolarizācijas traucējumus, kas var novest pie kambaru tahikardijas un/vai fibrilācijas, kas bieži rezultējas nāvē.

Diagnostika

EKG atkarībā no Brugadas sindroma tipa

Ir pieejami ģenētiskie testi, kas apstiprina Brugadas sindromu.

Elektrokardiogrāfija

Pēc elektrokardiogrammas (EKG) pārmaiņām, kas ir sastopamas pacientam ikdienā vai nu pēc noteiktu medikamentu lietošanas, var diagnosticēt Brugadas sindromu. Antiaritmiskie preparāti ajmalīns un flekainīds spēj bloķēt nātrija jonu kanālus un, izraisot pārmaiņas EKG, var tikt izmantoti arī kā diagnostiskie testi.

Brugadas sindromam ir trīs raksturīgie EKG veidi:^[3]

1.tipam ir izlocīta ST elevācija ar vismaz 2 mm (0,2 mV) J punkta paaugstinājumu un pakāpeniski lejupejošu ST segmentu, pēc tam sekojot negatīvam T vilnim.
2.tipam ir segliem līdzīgs izskats ar vismaz 2 mm J punkta paaugstinājumu un vismaz 1 mm ST elevācija ar pozitīviem vai bifāziskiem T viļņiem.
3. tipam ir vai izlocīts vai segliem līdzīgs izskats ar mazāk nekā 2 mm J punkta paaugstinājumu un 1 mm ST paaugstinājumu.

EKG V₁-V₃ novadījumos ir redzama ST elevācija ar labās kājiņas blokādes ainu.^[4] Adrenerģiska stimulācija pazeminās ST segmenta paaugstinājumu, bet klejotājnerva stimulācija to var pasliktināt.

Atsauces

↑ Brugada P, Brugada J (November 1992). "Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. A multicenter report". J. Am. Coll. Cardiol. 20
↑ Nademanee K; Veerakul G; Nimmannit S et al. (1997). "Arrhythmogenic marker for the sudden unexplained death syndrome in Thai men". Circulation 96 (8): 2595—2600.
↑ Antzelevitch C; Brugada P; Borggrefe M et al. (2005). "Brugada Syndrome. Report of the second consensus conference". Heart Rhythm 2 (4): 429—440.
↑ Klīniskā medicīna 1. grāmata. Profesora Aivara Lejnieka redakcijā. Medicīnas apgāds SIA, 2010, lpp. 942. ISBN 978-9984-813-27-1

[1] Brugada P, Brugada J (November 1992). "Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. A multicenter report". J. Am. Coll. Cardiol. 20

[2] Nademanee K; Veerakul G; Nimmannit S et al. (1997). "Arrhythmogenic marker for the sudden unexplained death syndrome in Thai men". Circulation 96 (8): 2595—2600.

[3] Antzelevitch C; Brugada P; Borggrefe M et al. (2005). "Brugada Syndrome. Report of the second consensus conference". Heart Rhythm 2 (4): 429—440.

[4] Klīniskā medicīna 1. grāmata. Profesora Aivara Lejnieka redakcijā. Medicīnas apgāds SIA, 2010, lpp. 942. ISBN 978-9984-813-27-1

[1]

[2]

[3]

[4]