Čērdža—Strosas sindroms

Čērdža—Strosas sindroms (arī alerģiskā granulomatoze vai alerģisks granulomatozs angiīts) ir sistēmisks autoimūns vaskulīts, kas bojā vidējos un sīkos asinsvadus.

Vēsture labot šo sadaļu

1951. gadā Jakobs Čērdžs (Jacob Churg) un Lote Strosa (Lotte Strauss) aprakstīja autopsijas rezultātus 13 pacientiem, kas bija miruši no slimības, ko raksturo astma, eozinofilija, drudzis un sistēmiskas izpausmes. Visi 13 pacienti slimoja ar astmu 10 gadus pirms citu simptomu parādīšanās.

1984. gadā Lanham kopā ar kolēģiem veica Čērdža—Strosas sindroma klīnisko definīciju kā astmu, eozinofiliju un sistēmisku vaskulītu, kas skar 2 vai vairāk ārpusplaušu orgānus. 1990. gadā American College of Rheumatology piedāvā 6 kritērijus slimības diagnosticēšanai.^[1]

Definīcija labot šo sadaļu

The Chapel Hill Consensus konferencē definēja Čērdža-Strosas sindromu kā ar eozinofiliem bagātu, granulomatozu elpceļu iekaisumu, un nekrotizējošu vaskulītu, kas skar maza un vidēja lieluma asinsvadus, ko novēro kopā ar astmu un eozinofiliju.

Slimības kritēriji labot šo sadaļu

1994. gada Chapel Hill Consensus konferencē par vaskulītu klasifikāciju American College of Rheumatology netika mainīti.^[2]

Astma
Eozinofilija >10% no leikocītu skaita leikocītu formulā
Mononeiropātija vai polineiropātija
Nefiksēti plaušu infiltrāti
Deguna blakusdobumu patoloģija
Biopsija, kura satur asinsvadu ar ekstravaskulāru granulomu, kas satur eozinofilus

Lai apstiprinātu diagnozi, nepieciešami 4 no 6 kritērijiem.^[3]

Epidemioloģija labot šo sadaļu

Čērdža—Strosas sindroms ir reta saslimšana. Gadā tas tiek diagnosticēts ~2,5 no 100 000 pieaugušiem pacientiem. Slimības gaita var būt variabla no kūtras līdz fatālam vaskulītam. Nedaudz biežāk sastop vīriešiem nekā sievietēm (1,3:1). Slimība var sākties 4 — 75 gadu vecumā.

Cēlonis labot šo sadaļu

Cēlonis nav zināms.^[4]

Iespējama alerģiska vai autoimūna reakcija uz vides faktoriem vai medikamentiem. Ir ziņojums par mesalazīna izraisītu Čērdža—Strosas sindromu pacientam ar Krona slimību un sklerotizējošu holangītu^[5] Ir ziņojumi par Čērdža—Strosas sindroma attīstību pacientiem ar astmu, kas ārstēti ar leikotriēnu receptoru antagonistiem (lai gan rezultāti ir pretrunīgi) un 2 ziņojumi par Čērdža—Strosas sindroma attīstību pacientiem ar HIV infekciju. Kā arī 4 publikācijas par propiluracila un metimazola saistību ar vaskulītu, tai skaitā Čērdža—Strosas sindromu.

Slimības gaita labot šo sadaļu

Prodromā fāze (alerģiskā fāze) — raksturo astma ar/bez alerģiska rinīta.

Eozinofilā fāze — perifēro asiņu eozinofilija un audu infiltrācija ar eozinofiliem leikocītiem, kas rada līdzīgu ainu kā Loeflera sindromam, hroniskai eozinofilai pneimonijai vai eozinofilam gastroenterītam.

Trešā vai vaskulītiskā fāze var skart jebkuru orgānu (visbiežāk sirdi, plaušas, CNS).

Diferenciāldiagnoze labot šo sadaļu

Tā var būt ļoti plaša:

Riska izvērtēšana labot šo sadaļu

Samazināta nieru funkcija (kreatinīns >1,58 mg/dl vai 140 mkmol/l)
Proteīnūrija (>1g/24h)
Gastrointestinālas hemorāģijas, infarkti vai pankreatīts
Centrālās nervu sistēmas iesaistīšanās
Kardiomiopātija

Ja pacientam ir viens no šiem kritērijiem, tad tā ir smaga slimība un 5 gadu mirstība 25%. Ja ir 2 un vairāk kritēriji — ļoti smaga slimība, 5 gadu mirstība 46%. Ja nav neviena no kritērijiem, tad ir viegla slimība. 5 gadu mirstība 11,9%.^[6]

Ārstēšana labot šo sadaļu

Glikokortikoīdi lielās devās.
Pacientiem ar 1 vai vairākiem riska kritērijiem jāapsver
ciklofosfamīda terapijas iespējas (6 — 12 mēnešus)(nepieciešams <20% pacientu).
Remisiju var uzturēt ar mazāk toksiskiem medikamentiem (azotioprīns, metotreksāts).

Piezīmes un atsauces labot šo sadaļu

↑ «Churg-Strauss Syndrome: eMedicine Rheumatology». Arhivēts no oriģināla, laiks: 2009. gada 27. decembrī. Skatīts: 2009. gada 29. decembrī.
↑ Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, et al. Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference. Arthritis Rheum. Feb 1994;37(2):187-92.
↑ http://www.rheumatology.org/
↑ Hellmich B, Ehlers S, Csernok E, Gross WL. Update on the pathogenesis of Churg-Strauss syndrome. Clin Exp Rheumatol. Nov-Dec 2003;21(6 Suppl 32):S69-77
↑ Sinico RA, Sabadini E, Maresca AM. Mesalazine-induced Churg-Strauss syndrome in a patient with Crohn's disease and sclerosing cholangitis. Clin Exp Rheumatol. Mar-Apr 2006;24(2 Suppl 41):S104.
↑ Guillevin L, Lhote F, Gayraud M, et al (1996). "Prognostic factors in polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome. A prospective study in 342 patients". Medicine (Baltimore) 75 (1): 17—28.

[1] «Churg-Strauss Syndrome: eMedicine Rheumatology». Arhivēts no oriģināla, laiks: 2009. gada 27. decembrī. Skatīts: 2009. gada 29. decembrī.

[2] Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, et al. Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference. Arthritis Rheum. Feb 1994;37(2):187-92.

[3] ttp://www.rheumatology.org/

[4] Hellmich B, Ehlers S, Csernok E, Gross WL. Update on the pathogenesis of Churg-Strauss syndrome. Clin Exp Rheumatol. Nov-Dec 2003;21(6 Suppl 32):S69-77

[5] Sinico RA, Sabadini E, Maresca AM. Mesalazine-induced Churg-Strauss syndrome in a patient with Crohn's disease and sclerosing cholangitis. Clin Exp Rheumatol. Mar-Apr 2006;24(2 Suppl 41):S104.

[6] Guillevin L, Lhote F, Gayraud M, et al (1996). "Prognostic factors in polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome. A prospective study in 342 patients". Medicine (Baltimore) 75 (1): 17—28.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]